Tanım

Akut lösemiler, kemik iliğinde olgunlaşmamış kan hücrelerinin (blastların) kontrolsüz çoğalmasıyla oluşan, hızlı seyirli kan kanserleridir. Bu hücreler olgunlaşamaz, sağlıklı hücrelerin yerini alır ve kısa sürede kansızlık, enfeksiyon ve kanama eğilimine yol açar.

Görülme Sıklığı

Tüm lösemiler içinde önemli bir oranı oluşturur. Her yaşta görülebilse de, AML genellikle erişkinlerde, ALL daha çok çocuklarda ortaya çıkar.

Nedenler / Risk Faktörleri

• Daha önce kemoterapi veya radyoterapi almak
• Genetik yatkınlık (ör. Down sendromu)
• Önceden var olan kemik iliği hastalıkları (ör. MDS, MPN)

Belirtiler

• Halsizlik, solukluk, nefes darlığı
• Diş eti, burun veya ciltte kolay kanama
• Sık tekrarlayan enfeksiyonlar
• Kemik ağrısı, iştahsızlık, kilo kaybı
• Ateş ve gece terlemeleri

Tanı

Tanı için kan sayımı, periferik yayma, kemik iliği biyopsisi, akım sitometrisi ve moleküler genetik testler yapılır. Bu testler, löseminin tipini ve risk grubunu belirler.

Tedavi

Tedavi üç aşamalıdır: İndüksiyon (başlangıç), konsolidasyon (pekiştirme) ve idame (sürdürme). Temel tedavi kemoterapidir. Uygun hastalarda hedefe yönelik ilaçlar, immünoterapiler veya kök hücre nakli de uygulanabilir. Bazı özel alt tiplerde (AML-M3 veya APL), hücre olgunlaşmasını sağlayan tedaviler kullanılır.

Yaşam Tarzı ve Destekleyici Önlemler

• Enfeksiyonlardan korunma (kalabalıktan uzak durma, hijyen)
• Dengeli ve protein yönünden zengin beslenme
• Yeterli dinlenme ve stres kontrolü

Takip

Remisyona giren hastalar düzenli aralıklarla kan tahlili ve kemik iliği kontrolleriyle izlenir. Tedavi yan etkileri ve nüks riski açısından uzun süreli takip şarttır.

Tanım

MDS, kemik iliğinde kan hücrelerini üreten kök hücrelerin anormal olgunlaşması sonucu gelişen hastalık grubudur. Hücreler olgunlaşamadığı için eritrosit, lökosit ve trombosit sayıları düşer.

Görülme Sıklığı

En sık 60 yaş üzeri bireylerde görülür. Bazı olgular daha önce kemoterapi veya radyoterapi almış kişilerde gelişebilir.

Belirtiler

• Halsizlik, solukluk (anemi)
• Enfeksiyonlara yatkınlık
• Morarma, diş eti veya burun kanamaları
• Nadir olarak dalak büyümesi

Tanı

Tanı, kan sayımı, periferik yayma ve kemik iliği biyopsisi ile konur. Sitogenetik analizle kromozomal bozukluklar (ör. 5q-, 7q-) saptanabilir.

Tedavi

• Destek tedavisi: Transfüzyon, eritropoietin, demir şelasyonu
• Hastalığı modifiye edici tedaviler: Hipometile edici ajanlar
• Hedefe yönelik ajanlar: Belirli mutasyonlara sahip hastalarda kullanılabilir
• Allojenik kök hücre nakli: Tek küratif seçenektir.

Takip

Hastalar 3–6 ay aralıklarla kan sayımı ve gereklilik halinde kemik iliği değerlendirmesiyle izlenir. AML dönüşüm riski taşıyanlar yakın takip edilir.

Tanım

KLL, bağışıklık sistemi hücrelerinden olgun B lenfositlerinin kemik iliği ve kanda kontrolsüz çoğalmasıyla ortaya çıkan, yavaş seyirli bir kan kanseridir. Çoğu zaman tesadüfen, kan sayımında lenfosit yüksekliği fark edilerek tanı konur.

Görülme Sıklığı

Genellikle 60 yaş üzeri bireylerde görülür. Erkeklerde biraz daha sık rastlanır.

Belirtiler

• Boyun, koltuk altı veya kasıkta ağrısız lenf bezi büyümesi
• Dalak büyümesine bağlı karında dolgunluk
• Halsizlik, kilo kaybı, iştahsızlık
• Sık enfeksiyonlar, gece terlemeleri, ateş

Tanı

Tanı için genellikle akım sitometrisi yapılır. CD5 ve CD23 pozitif B hücrelerinin varlığı KLL için tanısaldır. Bazı genetik testler (ör. TP53 mutasyonu, IGHV durumu) hastalığın gidişatını belirler.

Tedavi

KLL her zaman tedavi gerektirmez. Hastalık ilerlemediği sürece “izle ve bekle” yaklaşımı uygulanır. Tedavi gerektiğinde: Hedefe yönelik tedaviler (BTK veya BCL-2 inhibitörleri), antikor tedavileri (immünoterapi).

Takip ve Yaşam Tarzı

Düzenli kan sayımı, enfeksiyon önlemleri, dengeli beslenme ve aşılar önemlidir. KLL genellikle uzun yıllar iyi kontrol edilebilen bir hastalıktır.

Tanım

KML, kemik iliğinde granülosit adı verilen beyaz kan hücrelerinin aşırı çoğalmasıyla seyreden kronik bir kan kanseridir. Temel nedeni “Philadelphia kromozomu” olarak bilinen genetik değişimle ortaya çıkan BCR-ABL füzyon proteindir.

Görülme Sıklığı

Tüm lösemilerin yaklaşık %15’ini oluşturur, genellikle 40–60 yaş arası bireylerde görülür.

Belirtiler

• Yorgunluk, kilo kaybı, gece terlemeleri
• Karında dolgunluk (dalak büyümesi)
• Kemik ağrısı veya basınç hissi

Tanı

Tanı genellikle kan sayımında beyaz küre yüksekliği fark edilmesiyle konur. Kesin tanı için BCR-ABL gen füzyonu PCR veya FISH yöntemleriyle gösterilir.

Tedavi

Temel yaklaşım, ağızdan alınan tirozin kinaz inhibitörleri (hedefe yönelik ilaçlar) ile hastalığın nedeninin baskılanmasıdır. Yanıtları iyi olan hastalar genellikle uzun yıllar yaşamını sürdürür. Dirençli olgularda kök hücre nakli düşünülebilir.

Takip

Kan sayımı ve moleküler yanıt (BCR-ABL düzeyi) belirli aralıklarla izlenir. Derin yanıt elde edilen bazı hastalarda ilaçsız izlem programı uygulanabilir.

Tanım

MPN, kemik iliğinde kan hücrelerinin kontrolsüz üretimiyle seyreden kronik hastalık grubudur. Üç ana tipi: Polisitemia Vera (PV), Esansiyel Trombositemi (ET), Primer Miyelofibroz (PMF).

Ortak Özellikler

• Kan değerlerinde yükseklik
• Dalak büyümesi
• Yorgunluk, kaşıntı, kilo kaybı
• Pıhtılaşma veya kanama eğilimi

Tedavi

• Flebotomi (kan alma)
• Düşük doz kan sulandırıcılar
• Sitoredüktif tedaviler
• JAK inhibitörleri
• Uygun hastalarda kök hücre nakli

Tanım

Lenfoma, lenfositlerin lenf bezlerinde kontrolsüz çoğalmasıyla oluşan kanserdir. Hodgkin ve Non-Hodgkin olarak iki ana gruba ayrılır.

Belirtiler

• Ağrısız lenf bezi büyümesi
• Uzun süren ateş, gece terlemesi
• Kilo kaybı
• Kaşıntı, halsizlik, iştahsızlık

Tanı

Lenf bezi biyopsisi ile tanı konur. Evreleme PET/CT ve kemik iliği biyopsisi ile yapılır.

Tedavi

Kemoterapi ± radyoterapi, immünoterapi, hedefe yönelik ajanlar, ileri olgularda CAR-T hücre tedavileri.

Takip

Tedavi sonrası ilk 2 yıl 3 ayda bir, sonra 6 ayda bir kontrol. 5 yıl boyunca takip önerilir.

Tanım

Multiple Myelom, plazma hücrelerinin kontrolsüz çoğalmasıyla oluşan kronik kan kanseridir. Anormal antikor üretimi, kemik erimesi ve bağışıklık zayıflığına yol açar.

Belirtiler

• Kemik ağrısı (sırt, kaburga, kalça)
• Kırık eğilimi
• Halsizlik, kansızlık
• Böbrek bozukluğu, enfeksiyonlar
• Kilo kaybı, gece terlemeleri

Tanı

Kemik iliği biyopsisi, kan-idrar protein analizi, görüntüleme (MR, PET-CT). CRAB bulguları ile aktif hastalık değerlendirilir.

Tedavi

• Kombine ilaç tedavileri
• Otolog kök hücre nakli
• Kemik koruyucu tedaviler
• CAR-T ve bispesifik antikorlar (dirençli olgularda)

Takip

Ömür boyu düzenli izlem gerekir. Kan değerleri, protein düzeyleri ve görüntüleme ile remisyon durumu takip edilir.